İndirekt Hiperbilirubinemi/Nedenler ve Tanı
Nilgün Kültürsay, Şebnem Çalkavur



Zamanında doğan bebeklerin % 20-50'si, prematürelerin % 60-80'i yaşamın ilk günlerinde hiperbilirubinemi sorunu ile karşı karşıya kalırlar. Erişkinlerden farklı olarak bilirubin düzeyi 5 mg/dl üzerine çıkmadan yenidoğanlarda ikter belirginleşmez (1,2,3). Yenidoğan bebek doğumla birlikte intrauterin dönemden ekstrauterin döneme hızlı bir geçiş göstermekte, hem katabolizması ve bilirubin fizyolojisinde önemli değişiklikler olmaktadır. Fizyolojik hiperbilirubineminin nedenleri arasında, yenidoğan eritrosit sayısının çocukluk dönemine göre fazla oluşu, eritrosit yaşam sürelerinin 45-90 gün gibi kısa oluşu, özellikle prematürelerde bu sürenin 35-50 gün gibi daha da kısa oluşu başta gelen nedenler arasındadır. Bu nedenle bir yenidoğan bebek erken dönemde erişkin bir insanın yaklaşık 3 katı fazla bilirubin yüküyle karşılaşır (2,3).
Fetal eritrositlerin hemolizi sonucu ortaya çıkan hemoglobinin parçalanmasıyla açığa çıkan hemden bilirubin meydana gelir. Hem, hemoksigenaz enzimi tarafından biliverdine oksitlenir ve bilirubin oluşur. Oluşan bilirubin suda erimeyen bir bilirubin olup, oluşumu sırasında eşit miktarda karbonmonoksit (CO) açığa çıkar. İndirekt bilirubin plazmada albumine bağlanarak transporte edilir. Bilirubinin albumine bağlanma oranı gebelik yaşı ile artar. Bilirubin hepatik dolaşıma geldiğinde albuminden ayrılarak Y ve Z proteinleri ile hepatosit içerisine taşınır. Ardından üridil difosfo glukronil transferaz (UDPGT) enzimi yardımı ile konjuge olarak, suda eriyen bilirubin formuna dönüştürülür. Konjuge bilirubinin safraya salgılanması büyük bir konsantrasyon farkına karşı olur ve enerji gerektirir. Normalde barsağa geçen bilirubin tekrar emilmez. Oysa yenidoğan barsağında, anne sütünde de yüksek miktarda bulunan beta glukuronidaz enzimi ile konjuge bilirubinin % 25'i barsakta tekrar hidrolize edilerek ankonjuge hale getirilir ve enterohepatik sirkulasyona katılır. Barsak lümenindeki konjuge bilirubin ise bakteriler tarafından tekrar geri emilemeyen sterkobiline dönüştürülür. Ancak yaşamın ilk günlerinde barsak henüz bakteriler tarafından kolonize olmadığından, bu dönüşüm gecikir ve enterohepatik sirkülasyon oranı artar (2,3,4,5).
Bilirubin metabolizmasında yenidoğana özel bu durumlar sonucu, pek çok yenidoğanda 2-3. günde başlayan, 4-5. günlerde pik yapan ve 7-10 günde kaybolan, artış hızı <5mg/dl/gün ve < 0.2 mg/dl/saat olan ve total bilirubin düzeyinin genellikle <13mg/dl, direkt bilirubin<1.5mg/dl ya da < totalin %10'u olabildiği fizyolojik sarılık ortaya çıkar. Karaciğer hücresinde artmış bilirubin yükü (kısa eritrosit ömrü, fazla eritrosit kitlesi, inefektif eritropoez, eritosit dışı hem fazlalığı, artmış enterohepatik dolanım (steril barsak, artmış beta glukuronidaz aktivitesi), karaciğer hücresine alım kusuru (Ligandin =Y proteini eksikliği), konjugasyon kusuru (glukuronil transferaz olgunlaşması ilk haftada tamamlanır) fizyolojik sarılığın temel nedenlerini oluşturur (1,2,6,7).
Yenidoğan döneminde fizyolojik sarılık yanı sıra, patolojik sarılık da olabilir ve çoğu kez fizyolojik sarılık ile iç içe bir görünüm sergiler.

Comments: (0)